Skuteczność leczenia oceniamy na podstawie objawów, badania lekarskiego oraz badań krwi i specjalistycznych badań obrazowych ( MR mózgu, fibroskan, gastroskopia, EUS, TK lub MR jamy brzusznej z oceną wątroby i kontrastem hepatotropowym).
Dodatkowo monitorujemy czy metabolizm miedzi jest wyrównany zarówno nadmiar jak i niedobór miedzi ( jeśli leczenie jest zbyt silne) są szkodliwe.
Metabolizm miedzi oceniamy przy pomocy pomiaru miedzi w surowicy, pomiaru miedzi wymienialnej w surowicy, stężenia ceruloplazminy oraz dobowego wydalania miedzi z moczem ( w dobowej zbiórce moczu).
Przed rozpoczęciem leczenia i przez pierwsze dwa lata wydalanie miedzi z moczem jest nieprawidłowe ale podczas leczenia wyniki do których dążymy powinny być następujące
|
lek |
wydalanie miedzi z moczem w µg/24h |
stężenie miedzi wymienialnej w surowicy µg/dl |
stężenie cynku w surowicy |
wydalanie cynku z moczem |
|
Cuprenil |
200-500 |
5-15 |
nie oznaczamy |
nie oznaczamy |
|
Zincteral |
20-100 |
5-15 |
>125 µg/dl |
>2 mg/24 h |
|
Cuprior |
150-500 |
5-15 |
nie oznaczamy |
nie oznaczamy |