Terapia ma charakter długotrwały (na całe życie) i wymaga kontroli lekarskiej.
Dawek leków nie powinno się zmieniać samodzielnie, konieczne jest informowanie lekarza o wszystkich przyjmowanych lekach oraz suplementach oraz o ewentualnej planowanej ciąży.
Lekarz może wystawić roczną e-receptę na leki.
Roczna e-recepta pozwala wykupywać lek partiami przez 12 miesięcy (zwykle na 360 dni terapii).
Uwaga: receptę przez cały rok realizujesz w tej samej aptece, w której została „otwarta” (pierwszy zakup). Jednorazowo apteka może wydać zapas do 120 dni stosowania, a kolejną partię można wykupić po 90 dniach. Koniecznie jest aktywowanie recepty rocznej czyli zakup co najmniej jednego opakowania leku w ciągu miesiąca od wystawienia recepty.
Cuprenil (D-penicylamina):
Jak działa? Chelatuje (wiąże) miedź i zwiększa jej wydalanie z moczem.
Kiedy się go stosuje? Jest jednym z leków pierwszego wyboru w chorobie Wilsona. Jest preferowany u pacjentów z nasilonymi zmianami w wątrobie.
Jak przyjmować? Zwykle na pusty żołądek (1 godzinę przed lub 2–3 godziny po posiłku). Nie łączyć z preparatami żelaza, wapnia, magnezu ani z mlekiem – osłabiają jego działanie.
Częstsze działania niepożądane: nudności, wysypka, utrata smaku; rzadko zaburzenia krwi/nerek
Cena za miesięczne leczenie: ok. 13 zł. Jedyny lek refundowany dla pacjentów z chorobą Wilsona w Polsce
Zincteral (siarczan cynku):
Jak działa? Zmniejsza wchłanianie miedzi w jelicie, dzięki czemu ogranicza dostawę miedzi do organizmu.
Kiedy się go stosuje? Jest jednym z leków pierwszego wyboru w chorobie Wilsona. Jest preferowany u pacjentów z postacią neurologiczną choroby.
Jak przyjmować? Zwykle na pusty żołądek (1 godzinę przed lub 2–3 godziny po posiłku). Nie łączyć z preparatami żelaza, wapnia, magnezu ani z mlekiem – osłabiają jego działanie.
Częstsze działania niepożądane: dolegliwości żołądkowe (nudności, ból brzucha), przy zbyt dużych dawkach – niedobór miedzi (anemia, neutropenia).
Cena za miesięczne leczenie: ~130 zł
Cuprior (trientyna – tetrachlorowodorek):
Jak działa? Chelator miedzi – wiąże miedź i ułatwia jej wydalanie.
Kiedy się go stosuje? Lek dostępny jest jedynie w ramach programu lekowego, do którego kwalifikowany są pacjenci z potwierdzoną nietolerancją lub przeciwwskazaniami do Cuprenilu i Zincteralu.
Jak przyjmować? Zwykle na pusty żołądek (1 godzinę przed lub 2–3 godziny po posiłku). Nie łączyć z preparatami żelaza, wapnia, magnezu ani z mlekiem – osłabiają jego działanie.
Częstsze działania niepożądane: nudności; rzadko niedokrwistość z niedoboru żelaza, zapalenie jelita grubego.
Cena za miesięczne leczenie: Lek wydawany jest jedynie w ramach programu lekowego w szpitalach po spełnieniu kryteriów kwalifikacji